Bilateral spontaneous chylothorax after severe vomiting in children / Quilotórax bilateral espontâneo após vômitos excessivos em criança

Abstract Objective: To report the case of a child with bilateral chylothorax due to infrequent etiology: thoracic duct injury after severe vomiting. Case description: Girl, 7 years old, with chronic facial swelling started after hyperemesis. During examination, she also presented with bilateral pleural effusion, with chylous fluid obtained during thoracentesis. After extensive clinical, laboratory, and radiological investigation of the chylothorax etiology, it was found to be secondary to thoracic duct injury by the increased intrathoracic pressure caused by the initial manifestation of vomiting, supported by lymphoscintigraphy findings. Comments: Except for the neonatal period, chylothorax is an infrequent finding of pleural effusion in children. There are various causes, including trauma, malignancy, infection, and inflammatory diseases; however, the etiology described in this study is poorly reported in the literature.

Resumo Objetivo: Relatar o caso de uma criança com quilotórax bilateral devido a etiologia pouco frequente: lesão do ducto torácico após quadro de vômitos excessivos. Descrição do caso: Menina, sete anos, apresentava edema facial crônico iniciado após quadro de hiperemese. À avaliação, também apresentava derrame pleural bilateral, com líquido quiloso obtido na toracocentese. Após extensa investigação clínica, laboratorial e radiológica da etiologia do quilotórax, foi definido ser secundário a lesão do ducto torácico por aumento da pressão intratorácica pela manifestação inicial de vômitos, corroborado por achados de linfocintilografia. Comentários: À exceção do período neonatal, o quilotórax é achado infrequente de efusão pleural em crianças. As causas são diversas, incluindo trauma, neoplasia, infecção e doenças inflamatórias; contudo, etiologia como a aqui descrita é pouco relatada na literatura.

Association between academic performance and cognitive dysfunction in patients with juvenile systemic lupus erythematosus / Associação entre desempenho acadêmico e disfunção cognitiva em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil

Abstract Objective To determine whether there is an association between the profile of cognitive dysfunction and academic outcomes in patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE). Methods Patients aged ≤18 years at the onset of the disease and education level at or above the fifth grade of elementary school were selected. Cognitive evaluation was performed according to the American College of Rheumatology (ACR) recommendations. Symptoms of anxiety and depression were assessed by Beck scales; disease activity was assessed by Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI); and cumulative damage was assessed by Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC). The presence of autoantibodies and medication use were also assessed. A significance level of 5% (p < 0.05) was adopted. Results 41 patients with a mean age of 14.5 ± 2.84 years were included. Cognitive dysfunction was noted in 17 (41.46%) patients. There was a significant worsening in mathematical performance in patients with cognitive dysfunction (p = 0.039). Anxiety symptoms were observed in 8 patients (19.51%) and were associated with visual perception (p = 0.037) and symptoms of depression were observed in 1 patient (2.43%). Conclusion Patients with JSLE concomitantly with cognitive dysfunction showed worse academic performance in mathematics compared to patients without cognitive impairment.

Resumo Objetivo Determinar se há associação entre o perfil de disfunção cognitiva e os resultados acadêmicos em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESj). Métodos Foram selecionados pacientes com idade de início da doença ≤ 18 anos e com escolaridade mínima do quinto ano do Ensino Fundamental seguidos em um hospital universitário. A avaliação cognitiva foi feita de acordo com as recomendações do Colégio Americano de Reumatologia (ACR). Os sintomas de ansiedade e depressão foram avaliados pelas escalas Beck, a atividade da doença foi avaliada pelo Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (Sledai) e o dano cumulativo pelo Systemic Lupus International Collaborating Clinics (Slicc). Também foram avaliados a presença de autoanticorpos e o uso de medicação. Adotou-se nível de significância de 5% (p < 0,05). Resultados Foram incluídos 41 pacientes com média de 14,5 ± 2,84 anos. Disfunção cognitiva foi observada em 17 (41,46%). Observou-se pioria significativa no desempenho de matemática em pacientes com disfunção cognitiva (p = 0,039). Sintomas de ansiedade foram observados em oito pacientes (19,51%) e estavam associados à percepção visual (p = 0,037) e sintomas de depressão foram observados em um paciente (2,43%). Conclusão Pacientes com LESj com disfunção cognitiva apresentam pior desempenho acadêmico em matemática em relação a pacientes sem disfunção cognitiva.

Serum interleukin-17 levels are associated with nephritis in childhood-onset systemic lupus erythematosus

OBJECTIVES: To determine the serum interleukin-17 (IL-17) levels in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients and to evaluate the association between IL-17 and clinical manifestations, disease activity, laboratory findings and treatment. METHODS: We included 67 consecutive childhood-onset systemic lupus erythematosus patients [61 women; median age 18 years (range 11-31)], 55 first-degree relatives [50 women; median age 40 years (range 29-52)] and 47 age- and sex-matched healthy controls [42 women; median age 19 years (range 6-30)]. The childhood-onset systemic lupus erythematosus patients were assessed for clinical and laboratory systemic lupus erythematosus manifestations, disease activity [Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI)], cumulative damage [Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology (ACR) Damage Index] and current drug use. Serum IL-17 levels were measured by an enzyme-linked immunosorbent assay using commercial kits. RESULTS: The median serum IL-17 level was 36.3 (range 17.36-105.92) pg/mL in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients and 29.47 (15.16-62.17) pg/mL in healthy controls (p=0.009). We observed an association between serum IL-17 levels and active nephritis (p=0.01) and migraines (p=0.03). Serum IL-17 levels were not associated with disease activity (p=0.32), cumulative damage (p=0.34), or medication use (p=0.63). CONCLUSION: IL-17 is increased in childhood-onset systemic lupus erythematosus and may play a role in the pathogenesis of neuropsychiatric and renal manifestations. Longitudinal studies are necessary to determine the role of IL-17 in childhood-onset systemic lupus erythematosus. .

Perfil de especialistas e de serviços em reumatologia pediátrica no estado de São Paulo / Profile of paediatric rheumatology specialists and services in the state of São Paulo

INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.

Clinical and serological manifestations associated with interferon-α levels in childhood-onset systemic lupus erythematosus

OBJECTIVE: To determine the serum levels of interferon alpha in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients, their first-degree relatives and healthy controls and to evaluate the associations between serum interferon alpha and disease activity, laboratory findings and treatment features. METHODS: We screened consecutive childhood-onset systemic lupus erythematosus patients in a longitudinal cohort at the pediatric rheumatology unit of the State University of Campinas between 2009 and 2010. All patients demonstrated disease onset before the age of 16. Disease status was assessed according to the Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) and Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index (SDI). Interferon alpha levels were measured using an enzyme-linked immunoabsorbent assay. RESULTS: We included 57 childhood-onset systemic lupus erythematosus patients (mean age 17.33±4.50), 64 firstdegree relatives (mean age 39.95±5.66), and 57 healthy (mean age 19.30±4.97) controls. Serum interferon alpha levels were significantly increased in childhood-onset systemic lupus erythematosus patients compared to their firstdegree relatives and healthy controls. Interferon alpha levels were significantly increased in patients with positive dsDNA antibodies, patients with cutaneous vasculitis, patients with new malar rash and patients who were not receiving medication. Interferon alpha levels correlated with C3 levels and systemic lupus erythematosus Disease Activity Index scores. In addition, we observed an inverse correlation between patient age and interferon alpha levels. CONCLUSION: Interferon alpha may play a role in the pathogenesis of childhood-onset systemic lupus erythematosus, especially in cutaneous manifestations and dsDNA antibody formation. The observation that interferon alpha levels are increased in patients who are not taking medication should be investigated in longitudinal studies to determine whether elevated interferon alpha levels may predict systemic lupus erythematosus flares.

Prática de vacinação em crianças com doenças reumáticas / Vaccination practice in children with rheumatic disease

INTRODUÇÃO/OBJETIVOS: Avaliar a prática clínica com relação à verificação do cartão vacinal e à indicação de vacinas específicas em pacientes com doenças reumáticas pediátricas em uso de diferentes drogas, e evidenciar a possível associação entre frequência de vacinação e tempo de prática clínica dos reumatologistas pediátricos do estado de São Paulo. MATERIAL E MÉTODOS: Um questionário foi enviado para os reumatologistas pediátricos do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatra de São Paulo. Esse instrumento incluiu questões sobre tempo de prática em Reumatologia Pediátrica, vacinação de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), artrite idiopática juvenil (AIJ), dermatomiosite juvenil (DMJ) e imunização de acordo com os tratamentos utilizados. RESULTADOS: Cartão de vacinação foi visto por 100 por cento dos profissionais na primeira consulta e por 36 por cento anualmente. Vacinas de agentes vivos não foram recomendadas para pacientes com LESJ, AIJ e DMJ em 44 por cento, 64 por cento e 48 por cento, respectivamente. Os profissionais foram divididos em dois grupos: A (< 15 anos de prática, n = 12) e B (> 16 anos, n = 13). Nenhuma diferença estatística foi observada no uso de vacinas de agentes vivos e vacinas de agentes inativos ou componentes proteicos em relação ao tratamento nos dois grupos (P > 0,05). Além disso, os grupos foram similares em relação à opinião sobre a gravidade de imunossupressão em pacientes com LESJ, AIJ e DMJ com ou sem atividade e a terapêutica utilizada (P > 0,05). CONCLUSÕES: A frequência de vacinação por reumatologistas pediátricos de São Paulo é baixa, especialmente após a primeira consulta, e não é influenciada pelo tempo de prática profissional.

INTRODUCTION/OBJECTIVES: Evaluate clinical practice through assessment of vaccination card and recommendation of specific vaccines in pediatric patients with rheumatic diseases in use of different drugs and reveal the possible association between vaccination frequency and time of the clinical practice of pediatric rheumatologists in the state of São Paulo. MATERIAL AND METHODS: A questionnaire was sent to pediatric rheumatologists of the Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo. This instrument included questions about practice time on Pediatric Rheumatology, vaccination of patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE), juvenile idiopathic arthritis (JIA), juvenile dermatomyositis (JDM), and immunization according to the treatments used. RESULTS: Vaccination card was seen by 100 percent of the professionals at the first visit and by 36 percent annually. Vaccines of live agents were not recommended for patients with JSLE, JIA, and JDM in 44 percent, 64 percent, and 48 percent, respectively. The professionals were divided into two groups: Group A (< 15 years of practice, n = 12) and B (> 16 years, n = 13). No statistical difference was observed in the use of live agent vaccine and vaccines with inactivated agents or protein components in the two treatment groups (P > 0.05). Moreover, the groups had similar opinion regarding severity of immunosuppression in patients with JSLE, JIA, and JDM (with or without activity) and treatment used (P > 0.05). CONCLUSIONS: The frequency of immunization by pediatric rheumatologists in São Paulo is low, especially after the first visit, and not influenced by time of professional practice.

Immunization consensus for children and adolescents with rheumatic diseases / Consenso de imunização para crianças e adolescentes com doenças reumatológicas

Crianças e adolescentes com doenças reumatológicas apresentam maior prevalência de doenças infecciosas quando comparados com a população em geral, em decorrência de atividade da doença, possível deficiência imunológica secundária à própria doença, ou uso de terapia imunossupressora. A vacinação é uma medida eficaz para a redução da morbidade e mortalidade nesses pacientes. O objetivo deste artigo foi realizar um consenso de eficácia e segurança das vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas infantis baseadas em níveis de evidência científica. Imunização passiva para os pacientes e orientações para as pessoas que convivem com doentes imunodeprimidos também foram incluídas. Os 32 pediatras reumatologistas membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo (SPSP) e/ou da Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia elaboraram o consenso, sendo que alguns desses profissionais estão envolvidos em pesquisas e publicações científicas nesta área. A pesquisa dos termos eficácia e/ou segurança das diferentes vacinas em crianças e adolescentes com doenças reumatológicas foi realizada nas bases de Medline e Scielo, de 1966 até março de 2009, incluindo revisões, estudos controlados e relatos de casos. O grau de recomendação e o nível científico de evidências dos estudos foram classificados em quatro níveis para cada vacina. De um modo geral, as vacinas inativadas e de componentes são seguras nos pacientes com doenças reumatológicas, mesmo em uso de terapias imunossupressoras. Entretanto, vacinas com agentes vivos atenuados são, em geral, contraindicadas para os pacientes imunossuprimidos.

Incidence of infectious diseases is higher in children and adolescents with rheumatic diseases than in the general population due to disease activity, possible immune deficiency secondary to the disease itself, or the use of immunosuppressive drugs. Vaccination is effective in reducing morbidity and mortality in those patients. The objective of this study was to establish an evidence-based consensus on the efficacy and safety of vaccination in children and adolescents with rheumatic diseases. Passive immunization of patients and guidelines for people who live with immunosuppressed patients were also included. The 32 pediatric rheumatologists of the Rheumatology Department of the Pediatrics Society of São Paulo, (SPSP, from the Portuguese), São Paulo, SP, Brazil, and/or the Commission on Pediatrics Rheumatology of the Brazilian Society of Rheumatology are responsible for this consensus; some of those professionals are involved on research and scientific publications in this field. The words efficacy and/or safety of different vaccines in children and adolescents with rheumatologic diseases were searched in Medline and Scielo data bases from 1966 to March 2009, including reviews, controlled studies, and case reports. The degree of recommendation and the scientific evidence of the studies were classified in four levels for each vaccine. As a rule, inactive and protein components vaccines are safe for patients with rheumatologic diseases, even in the presence of immunosuppressive therapy. However, live attenuated vaccines are, in general, contraindicated for immunosuppressed patients.

Curva de sobrevida e fatores prognósticos no lúpus eritematoso sistêmico infanto-juvenil / Survival curve and prognosis factors in the childhood systemic lupus erythematosus

OBJETIVO: analisar as curvas de sobrevida em uma amostra de lúpus eritematoso sistêmico (LES) infanto-juvenil, as variáveis clínicas e laboratoriais e o tipo de tratamento associado ao óbito. MÉTODOS: de uma coorte de 519 pacientes seguidos prospectivamente, 55 foram identificados como tendo LES infanto-juvenil. Análise univariada e regressão de Cox foram utilizadas para determinar as variáveis associadas com a sobrevida nesta coorte. RESULTADOS: o óbito foi identificado em 12 dos pacientes (21,8 por cento) com LES infanto-juvenil. A causa de óbito em freqüência decrescente foi septicemia em 6 (50 por cento), acidente vascular cerebral (AVC) em 4 (33.3 por cento) e insuficiência renal em 2 (16,7 por cento) pacientes. Na análise univariada o sexo masculino, a presenca de infeccões e o uso de ciclofosfamida oral estiveram associados ao óbito. Na regressão multivariada, somente o sexo masculino influenciou negativamente o tempo de sobrevida (odds ratio 5,8). CONCLUSÕES: em um período de 27 anos o óbito foi observado em 21,8 por cento dos pacientes. Embora infeccões tenham sido causa de morte em metade desses pacientes, a sobrevida não estava associada à presenca de infeccões ou à insuficiência renal, mas ao fato de o paciente ser do sexo masculino. Prestar maior atencão aos meninos com LES, com diagnóstico, tratamento e seguimento adequados pode influenciar o prognóstico nesses casos.

Artrite reumatóide juvenil: atraso no diagnóstico e no encaminhamento para o especialista / Juvenile rheumatoid arthritis

Objetivo: A artrite reumatóide juvenil (ARJ) pode ser causa de incapacidade física irreversível, especialmente nos casos de diagnóstico e tratamento tardios. O objetivo deste trabalho multicêntrico é de avaliar o intervalo de tempo entre os primeiros sintomas da doença e a primeira consulta com o reumatologista pediátrico. Métodos: Foram estudados 111 pacientes com ARJ seguidos em serviços de Reumatologia Pediátrica do Estado de São Paulo. Os pais responderam a um questionário elaborado pelos membros do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatria de São Paulo sobre o diagnóstico e o encaminhamento para o especialista. Resultados: O número de médicos consultados entre o primeiro atendimento e a primeira consulta com o reumatologista pediátrico variou de 1 a 20, com média de 3,6. O intervalo de tempo entre o 1º atendimento e a avaliação especializada variou de poucos dias a 10 anos (média = 1,4 ano). Em 32 pacientes (29 por cento), a consulta com o especialista só ocorreu depois de 12 meses do início dos sintomas. Conclusão: O atraso no diagnóstico da ARJ é uma realidade em nosso meio; pediatras e reumatologistas pediátricos devem estar atentos para este problema. O encaminhamento para o especialista deve ser feito precocemente, especialmente nos casos de dúvida diagnóstica.

Lúpus eritematoso sistêmico juvenil: resultados do estudo multicêntrico nacional / Juvenile systemic lupus erythematosus: results of the multicentric national study

Objetivo: estudar as características clínicas e demográficas de crianças e adolescentes brasileiros com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESj), seguidos em centros de referência em Reumatologia Pediátrica. Métodos: o estudo foi multicêntrico retrospectivo (análise de prontuários) e envolveu 12 centros de São Paulo, Rio de Janeiro, Goiás, Rio Grande do Norte e Rio Grande do Sul. Foram analisados 280 prontuários de crianças e adolescentes com LESj dos quais 234 eram do sexo feminino (83,6%). A idade de início variou de 1 a 16 anos, com média de 11,4 anos. Foram analisados os dados clínicos e laboratoriais iniciais e de seguimento. Para o cálculo da taxa de mortalidade foram excluídos os pacientes que abandonaram o seguimento. Resultados: a presença de anticorpos antinucleares (AAN) foi descrita em 259 pacientes (93%). As manifestações iniciais mais freqüentes foram: artrite (73%), citopenia (67%), presença de anti-DNA (59%), fotossensibilidade (50%) e nefrite (45%). O comprometimento do sistema nervoso central foi observado em 15% dos pacientes, sendo que destes 50% apresentaram convulsões e 38% psicose lúpica. Vinte e sete pacientes (9,7%) abandonaram o acompanhamento médico. Quinze dos 253 pacientes restantes (5,9% evoluíram para óbito durante o seguimento, sendo as principais causas a infecção (73%) e a falência renal (33%), isoladas ou associadas. A mortalidade foi relativamente maior no sexo masculino (11:210 meninas [5,2%] e 4:43 meninos [9,3%]). Não se observou correlação entre a mortalidade e a idade de início da doença, o tempo de seguimento ou o número de critérios presentes na primeira consulta. Conclusão: as crianças e adolescentes brasileiros com LESj apresentam características clínicas semelhantes às observadas em outras populações. As infecções e a insuficiência renal são as principais causas de óbito.

Evolução e fatores prognósticos do lúpus eritematoso sistêmico em relação com a idade de início / Evolution and prognostics factors of systemic lupus erythematosus in relation to the age at the onset of the disease

Objetivo: estudar a evolução e os fatores prognósticos do lúpus eritematoso sistêmico (LES) em relação com a idade de início da doença. Métodos: foram analisados 75 pacientes com LES, cujo início da doença se deu antes dos 16 anos, e 393 pacientes cujo inicio se deu após os 16 anos. Todos os pacientes preenchiam os critérios diagnósticos do Colégio Americano de Reumatologia para LES. Os seus dados iniciais e evolutivos, bem como dados sobre a mortalidade e fatores com ela relacionados foram avaliados. Resultados: fotossensibilidade e convulsão ocorreram com maior freqüência no início, e nefrite ocorreu com maior freqüência na evolução do LES da infância. Houve diferença significativa quanto ao anti-DNA, mais freqüente no LES na infância e de anti-RO, mais freqüente no adulto. A mortalidade foi observada em 12 (16,2%) pacientes com LES de início na infância e em 45 (11,7%) com LES de início na idade adulta (p = 0,33). Em relação com o prognóstico, a mortalidade no LES na infância foi associada com o sexo masculino, com a nefrite durante a evolução da doença, com a hipertensão arterial, a convulsão, a plaquetopenia e com o uso de ciclofosfamida. No grupo de LES de início após os 16 anos, a mortalidade estava relacionada com a nefrite, independentemente de ocorrer no início ou na evolução da doença, hipertensão arterial no início da doença, com a convulsão, a pericardite no início, a plaquetopenia e com o anti- DNA e o uso de ciclofosfamida. Conclusões: a apresentação e o curso clínico variam de acordo com a idade de início da doença. Padrões diferentes de manifestações clínicas e laboratoriais podem ser esperados no LES de início na infância e no adulto.

Esclerodermia juvenil: análise de 35 pacientes / Juvenile scleroderma: analysis of 35 patients

Objetivo: Analisar as características clínicas e a evolução de uma série de pacientes com esclerodermia juvenil atendidos num hospital universitário de referência. Pacientes e métodos: Estudo retrospectivo analisando 35 pacientes com diagnóstico de esclerodermia antes dos 16 anos de idade, acompanhados no período entre 1990 e 2000. Todos os pacientes foram submetidos à biópsia de pele em área afetada pela doença para confirmação diagnóstica. Foram analisados a extensão do acometimento cutâneo, a presença de manifestações viscerais, as alterações laboratoriais e o tratamento realizado pelos pacientes. Resultados: Houve predomínio do sexo feminino (77 por cento) e da raça caucasóide (91 por cento). Vinte e oito pacientes (80 por cento) apresentaram esclerodermia localizada, sendo 15 com a forma linear e 13 com morféia. Destes, quatro cursaram com deformidades irreversíveis em membros e quatro apresentaram acometimento esofágico sintomático; quatro pacientes cursaram com fator antinuclear (FAN) positivo, ocorrendo três casos de associação com outra doença auto-imune (artrite reumatóide juvenil, dermatomiosite e líquen escleroso-atrófico). No tratamento, foram utilizados asiaticosídeo (19 casos), penicilamina (oito casos), vitamina E (sete casos), corticosteróides (sete casos, em baixas doses e por curto prazo) e colchicina (um caso). Sete pacientes (20 por cento) apresentaram esclerose sistêmica (ES), todos com a forma clínica difusa. Além do quadro cutâneo difuso, três pacientes apresentaram fraqueza muscular generalizada, acompanhando caquexia e limitação funcional articular progressiva em membros superiores e inferiores, enquanto outra paciente apresentou acometimento pulmonar, cardíaco e vascular; o tratamento incluiu o uso de penicilamina (cinco casos), metotrexato e ciclofosfamida endovenosa (um caso cada); uma paciente evoluiu para óbito (infecção generalizada). Conclusão: A esclerodermia juvenil é uma doença que deve ser diagnosticada e tratada precocemente, a fim de evitar sequelas irreversíveis. A esclerodermia localizada geralmente apresenta boa evolução, podendo ocorrer alguns casos de deformidade em pacientes com esclerodermia linear acometendo áreas cutâneas extensas. A ES é pouco frequente e seu prognóstico dependerá do acometimento visceral

Lúpus eritematoso sistêmico juvenil: manifestações clínicas, laboratoriais e evolutivas em 59 pacientes / Juvenile systemic lupus erythematosus: clinical manifestations, laboratory data, and evolution in 59 patients

O intuito deste trabalho foi avaliar as manifestações clínicas, dados laboratoriais e as causas de óbito de 59 pacientes (48F/11M) com lúpus eritematoso sistêmico (LES), cujos sintomas se iniciaram até os 16 anos de idade. Para tal realizaou-se um estudo restrospectivo com revisão dos prontuários de pacientes matriculados nos ambulatórios de Pediatria e Reumatologia do Hospital das Clínicas da Unicamp durante o período de 1979 a 1995. Os pacientes com lúpus eritematoso discóide (LED), induzido por drogas e neonatal não foram estudados. Analisaram-se os pacientes individualmente e também quando classificados em três grupos, conforme a idade de início das manifestações. Todos os pacientes preenchiam pelo menos quatro dos critóerios classificatórios do American College of Rheumatology (ACR) para LES. Os exames subsidiários foram realizados pelos laboratórios de Patologia Clínica (LPC) e de Imunologia Clínica, Alergia e Reumatologia (Licar) do HC-Unicamp. Os acometimentos clínicos mais frequentes foram: articular (91,5 por cento), renal (71,1 por cento), rash malar (61 por cento), alopecia (61 por cento), febre (61 por cento) e fotossensibilidade (52,5 por cento). As alterações laboratoriais mais detectadas foram: fator antinúcleo (FAN) (94,9 por cento), célula LE (71,1 por cento), consumo de complemento (65,3 por cento), anti-DNA (63,4 por cento), hematúria (62,7 por cento e proteinúria (61 por cento). A mortalidade foi de 23,7 por cento. As causas dos 14 óbitos (9F/5M) foram: processo infeccioso em oito (57,1 por cento), acidente vascular cerebral (AVC) em cinco (35,7 por cento) e insuficiência renal em um (7,2 por cento). O início das manifestações até os 14 anos e o acometimento renal foram indicadores de pior prognóstico

Esclerodermia na infância: estudo de vinte casos / Scleroderma in childhood: a study of 20 cases

O estudo de 20 casos de exclerodermia demonstra predominio entre as idades de quatro e 12 anos, no sexo feminino, em brancos, e maior número de formas regionais em relaçäo as sistêmicas (14:6). As formas lineares apresentam lesöes de planos profundos, incluindo calcificaçöes subcutâneas e retraçäo de artelhos, mais contraturas articulares, que também ocorreram nas morféias. As formas sistêmicas foram diagnosticadas em estágios avançados. Os valores de VHS, Hb, FRe e FAN näo auxiliaram na diferenciaçäo ou seguimento das formas. A resposta ao tratamento com penicilamina, colchicina e fisioterapia foi variável; a infecçäo, mais que a visceralizaçäo, foi o fator determinante de óbito nas formas sistêmicas